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于清宏 主任医师 教授 南方医科大学珠江医院 风湿免疫科
系统性淀粉样变性是一组由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积，从而引起器官功能障碍的疾病。
淀粉样蛋白是一种异常折叠的蛋白质纤维，其在细胞外异常沉积，可累及多个器官和组织，如心脏、肾脏、肝脏、神经系统、胃肠道等。其临床表现多样，取决于受累器官。例如，心脏受累可出现心力衰竭、心律失常；肾脏受累可出现蛋白尿、肾功能不全；胃肠道受累可出现消化不良、腹泻、便秘等。
系统性淀粉样变性的诊断较为复杂，通常需要结合临床表现、组织病理学检查如刚果红染色阳性、免疫组化、基因检测等多种方法。治疗方面，包括针对原发病的治疗、减少淀粉样蛋白生成、抑制淀粉样蛋白沉积以及对症支持治疗等。
由于系统性淀粉样变性是一种罕见病，因此诊断和治疗都具有一定的挑战性。医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果和影像学检查结果等因素，以确定最佳的治疗方案。此外，患者还需要接受长期的随访和管理，以监测病情的变化并及时调整治疗方案。
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