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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
TTP是血栓性血小板减少性紫癜的缩写。它是一种罕见的血液病，通常由于体内缺乏血管性血友病因子裂解酶而导致的。这种疾病会导致异常的血小板聚集和血管内血栓形成，从而影响体内的血流。
1.症状：疾病发作通常突然且剧烈，患者可能会出现疲劳、头痛、发热、恶心、呕吐、腹痛和肌肉疼痛等症状。另外，由于血小板减少和血管内血栓形成，患者可能会出现出血、皮肤出现紫斑、容易出现瘀伤等症状，严重者可能出现中风等严重并发症。
2.病因：一般认为可能与免疫反应、感染、遗传因素和其他内外部因素有关。在一些患者中，血栓性血小板减少性紫癜可能伴随其他疾病，如系统性红斑狼疮、妊娠期并发症等。
3.确诊：通常需要进行一系列的临床检查，包括血液检查、尿液检查、骨髓穿刺、生化检查等。其中最重要的检查是检测血管性血友病因子裂解酶的活性。此外，影像学检查如CT扫描和MRI也可以帮助医生判断病情严重程度和确定相关并发症的存在。
4.治疗：主要方法是输注新鲜冷冻血浆或血小板浆。这些输注可以提供血管性血友病因子裂解酶，促进血栓溶解并预防新的血栓形成。此外，一些患者可能需要使用免疫抑制剂如环孢菌素A、环磷酰胺等，来抑制免疫系统的过度激活。在严重病例中，可能需要进行血浆置换或全身免疫吸附治疗来稳定病情。
总的来说，血栓性血小板减少性紫癜是一种严重且罕见的血液病。及时的诊断和治疗对减少患者的并发症和提高生存率非常重要。因此，患者一旦出现上述症状，应及时就医寻求帮助，避免延误病情。
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