作者:广东省妇幼保健院放射科 刘春花 主管技师
指导:广东省妇幼保健院放射科 叶志球 主任医师
血管瘤是因为胚胎发育的过程中,出现一点小差错,由胚胎期渐层血管异常而形成的,以血管内皮细胞增生为特点,发生于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或脉管畸形。
血管瘤是一种常见的血管异常增生疾病,主要特征是血管内壁的细胞(内皮细胞)过度生长形成肿块。这类疾病表现形式多样,有的像皮肤表面的红色斑块,有的则是深部组织的肿物。体表血管瘤可发生于人体表面各部位,但以颌面、颈、躯干、四肢等部位多为常见,60%血管瘤发生在口腔、颌面部,其次是躯体和四肢。女性较为高发,男女比例为1:3~1:4。其颜色多为红、黑、青且形状不规则或外凸,或曲张,或蜿蜒等。
传统分类与ISSVA分类体系
【传统分类】
过去将血管瘤统称为“血管瘤”,但根据生长特点分为:
1、草莓状血管瘤(毛细血管瘤):表现为红色隆起斑块,多在出生后出现并快速增殖。
2、海绵状血管瘤:位于深层组织,呈蓝紫色,质地柔软。
3、混合型血管瘤:兼具浅表和深部病变特征。
【ISSVA分类(2018年修订)】
基于生物学行为和病理机制,分为两大类:
血管肿瘤:以细胞增殖为特征,包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤等。
脉管畸形:由血管结构异常导致,不增殖但可随年龄增长扩张,如静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等。
常见血管瘤类型及特征
1.婴儿血管瘤(IH)
特点:出生后数周出现,1岁内快速增殖,随后逐渐消退。
分型:
浅表型:鲜红色斑块(“草莓状”)。
深部型:皮下青紫色肿块。
混合型:兼具两者特征。
2.先天性血管瘤(CH)
特点:出生时已存在,分为两亚型:
快速消退型(RICH):出生后数月内快速消退。
不消退型(NCH):持续存在,需干预。
3.脉管畸形
静脉畸形(VM):
由异常静脉构成,按压可缩小,常伴疼痛或肿胀。
淋巴管畸形(LM):
淋巴管结构异常,表现为囊性肿块,易感染。
动静脉畸形(AVM):
动脉和静脉直接连通,血流速度快,易出血或溃破。
4.特殊类型
卡波西样血管内皮瘤(KHE):
罕见,常伴血小板减少(KMP综合征),需积极治疗。
丛状血管瘤:
多发生于儿童,表现为疼痛性红色结节。
血管瘤对身体的危害
(1)影响美观:体表血管瘤可发生于人体表面各部位,但以颌面、颈、躯干、四肢等部位多为常见,因其颜色多为红、黑、青且形状不规则或外凸,或曲张,或蜿蜒等,严重影响美观,对患者身心造成巨大伤害,严重者可使面部五官畸形。
(2)随着年龄的增长,宝宝变得更活泼好动,血管瘤很容易受到创伤并导致严重出血,尤其病变部位在浅表者。在颈部、咽喉部的血管瘤容易因进食而导致破溃,可危及患者生命。
(3)破坏周围的组织,引起畸形,影响功能。在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。
(4)影响骨骼生长,甚至使其畸形。骨骼的畸形主要是发生在头面部和大面积海绵状血管瘤,因为血管瘤深入深层组织和骨髓里,使得血流量增加,让骨髓里的循环更加丰富,增加了血容量。骨骼处的血管瘤可能会改变骨质,从而发生骨折。
(5)瘤体发生溃疡。血管瘤发生溃疡的发病率约为5%~10%,处于快速增殖期或在特殊解剖部位(上唇、上胸部等部位)最容易发生。一是血管瘤快速增殖,并达到其弹性极限,最终皮肤撕裂,形成溃疡。二是典型血管瘤为外周供血,若其快速增殖期超过其供血能力,则远离血供的部分会发生坏死,会形成缺血坏死性溃疡。
血管瘤治疗方法
局部注射药物治疗,口服药物治疗,介入治疗、脉冲激光治疗,冷冻治疗,光动力,手术切除等。
有些良性血管瘤可能会自己慢慢消退,但具体消退时间因人而异,而且消退后常会留下颜色沉淀或瘢痕。
交界性和恶性血管瘤由于会引起皮肤颜色异常或疼痛,通常需要手术或药物干预。恶性类型在手术后医生会根据具体情况安排放疗或化疗来巩固疗效。
如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,故而需要在发现有血管瘤症状时就医检查,进行适宜的治疗。
目前的观点是积极的干预,医生主动与患儿家长讨论病情,及时注意病情的变化,做到:早发现、早治疗,不要拖延治疗。否则只会使病情加重,增加治疗难度,甚至会留下遗憾。
(通讯员:王舒华)
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