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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 干部保健科
先天性紫绀型心脏病是一种罕见的心脏疾病，也被称为法乐氏四联症。这种病症通常发生在婴儿出生后不久，是一种复杂的心脏畸形，影响了心脏的正常结构和功能。
法乐氏四联症的特征包括四个主要的心脏缺陷：室间隔缺损、主动脉齿状瓣位置错位、肺动脉狭窄和右心室肥大。这些缺陷导致血液在心脏内部的正常循环受到干扰，结果导致氧气不足的血液流向全身，从而导致患者出现紫绀的症状。
紫绀是指由于血液中氧含量不足而导致皮肤和黏膜呈现发紫的现象。对于患有先天性紫绀型心脏病的患者来说，紫绀是一种常见的症状，通常在婴儿时期就会出现。
治疗法乐氏四联症通常需要进行心脏手术来修复心脏缺陷，恢复正常的血液循环。手术的类型和时间会根据患者的具体情况而定，需要由专业的心脏外科医生进行评估和决定。
除了手术治疗外，患有法乐氏四联症的患者也需要长期的医疗护理和监测。需要定期接受心脏超声检查和其他检测来确保心脏的功能正常，并且需要遵循医生的建议和处方药物来维持良好的健康状态。
尽管法乐氏四联症是一种严重的心脏疾病，但随着医疗技术的发展和进步，大多数患者通过适时的治疗和护理都可以获得良好的生活质量。然而，患有这种疾病的患者和家人仍然需要密切关注患者的健康状况，以确保得到最佳的治疗和护理。
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