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齐殿君 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
很多男性在发现自己患有克氏综合征时，是非常慌乱的，因为患有克氏综合征的男人往往会有女性化的表现，且第二性能发育不完善，生育功能也有障碍，更严重的是，患有此病后，患者心理压力增大，甚至羞于见人，害怕他人非议，拒绝与外界的交流。患有克氏综合征后，患者的生活确实会很艰难，然而克氏综合征也有轻重之分，症状最轻的克氏综合征是患者的染色体类型是46，xy/47，xxy，这样的患者并不影响正常生育，于同患此病的患者相比，此病更易被人接受。
一、克氏综合征的类型
克氏综合症是男性染色体异常导致的性器官发育异常疾病。病型有46，xy/47，xxy、47，xxy、48，xxxy及49，xxxxy最常见。染色体为46，xy/47，xxy的患者患者精液正常，可以生育，睾丸阴茎发育也较正常男性差别不大。其它类型的患者都没有自然生育能力，成年人睾丸阴茎发育也不成熟，如孩童一般大小。克氏综合征的形成的机制不尽相同，但都是先天性的，是一种罕见病。患者之所以无法自然生育，是因精液中精子含量很少，与卵子结合率极低。克氏征的发病率约为1/600，在不育症中约占10%，医学界至今仍没有较好的、可完全治愈的方法，因此很多男性患病后会受到严重心理创伤。
二、克氏综合征如何解决生育问题
青春期后的病人或者相对年轻的病人可借助医学手段冷冻保存精液中比较强壮的精子，成婚后，或到了适育年龄，解冻后的精子与卵子结合，母体培育胚胎，获得直系血亲后代。症状较轻的患者可以补充雄性激素，促进男性第二性征发育，增强性功能。睾丸发育比较好的患者，也可以肌肉注射绒毛膜促性腺激素，药物可以增强男性化，但并不能改变女性特征,故对乳房肥大者，可将乳房内乳腺及脂肪组织切除。
众所周知，罕见病发生率低，有效的诊断和治疗手段也并不成熟，很多罕见病患者未得到规范治疗而失去生命。克氏综合征虽然是一种难以治愈的罕见病，但日常服用雄性激素也能在一定条件下改善患者症状，配合医疗手段，也可以获得直系血亲，患者不要过于自卑，积极治疗，经常进行心理疏导，以良好的精神状态生活，染色体类型46xy/47，xxy的患者虽然症状较轻，但也要配合药物治疗，以便更好生活。
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