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马凡氏综合征是什么?

病情描述:孩子一直都长得很瘦,身高长得很快,以前没觉得什么,但这段时间发现手指有些异常,到医院做检查,医生说是马凡氏综合症,心里边很好奇,想咨询一下到底什么是马凡氏综合征呢?
医生回答 (2)
  • 吴彦
    吴彦 主任医师
    北京大学人民医院 三级甲等
    病情分析:

    马凡氏综合征是传性结缔组织疾病。表现为显性症状,即典型的马凡征,如患者身材瘦高,四肢细长,类似蜘蛛,伴有胸廓畸形,高度近视,部分患者有不典型的物理表现,但可表现出心脏内的典型症状,如主动脉根部肿瘤、严重主动脉瓣关闭不全、并发二尖瓣结构异常等,属于阴性症状,主要是心血管疾病,此外,马凡氏综合征是一种全身性结缔组织疾病,与心脏和心血管系统密切相关。

  • 黄冰冰
    黄冰冰 住院医师
    厦门市第三医院 三级乙等
    病情分析:

    马凡氏综合症是常染色体显性遗传,属于结缔组织疾病,主要特征为手指四指脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,通常伴有心脏瓣膜异常和主动脉瘤,还可以影响到其他器官,包括硬脊膜等,诊断此病的最简单的手段是超声心动图,此类病人通常患有鸡胸漏斗胸指,脊柱侧弯等

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吴彦
吴彦 主任医师

北京大学人民医院 心血管内科

擅长:心力衰竭、高血压、冠心病药物治疗。
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