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血友病遗传

血友病 血友病遗传
主讲专家
付斌
付斌 副主任医师

中南大学湘雅医院 血液科

简介:骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植、出凝血性疾病的诊疗。
视频内容

血友病是八因子和九因子做两个凝血活性因子基因缺陷导致的蛋白功能缺失的一种疾病,是一个伴性的遗传,所以在这种情况下非常要注意家族史。血友病的临床特征是由于是X连锁的染色体疾病,由于男性只有一条X染色体,所以更容易发病,更容易展现基因的缺陷。

所以往往临床上面女性是携带者,男性是发病女性携带者的话,凝血功能受到部分受损,但是相对维持正常。男性由于获得了一个异常的八因子或者是九因子他的临床出血的表现就非常的明确。

因此血友病的遗传由于是伴性遗传,可以说是传男不传女这是临床特征,但是基因是男和女都是可能会传递的。

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