甲状腺髓样癌跟其他的甲状腺恶性肿瘤表现一样，大部分髓样癌或甲状腺癌没有明显的临床表现。是在体检或早期筛查中发现。
有部分甲状腺髓样癌患者就诊较晚，肿瘤较大。可能已经侵犯周围器官，造成气管的压迫导致呼吸困难；或造成食管的压迫，导致吞东西的梗阻感；甚至有些侵犯神经，导致说话声音嘶哑，或喝水、吃东西呛咳表现。
还有些会发生颈侧区淋巴结的转移，造成较大的淋巴结肿大等，还有部分有家族遗传性。
总体来讲，临床表现跟其他类型的恶性肿瘤一样。
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