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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
蚕豆病和轻型地中海贫血是两种不同的遗传性疾病，它们各自具有独特的病理机制和临床表现。
蚕豆病，主要是由于体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）所致。这种酶的缺失会导致红细胞在面临某些氧化压力时易于破裂，从而引发溶血性贫血。患者通常在摄入蚕豆、某些药物或感染时发病，表现为急性溶血、黄疸、血红蛋白尿等症状。蚕豆病在全球分布广泛，尤以亚洲、非洲和地中海地区多见，男性患者多于女性。
轻型地中海贫血则是由珠蛋白基因缺陷导致的一种慢性溶血性贫血。患者体内的珠蛋白链合成减少或缺失，使得血红蛋白结构异常，红细胞寿命缩短。轻型地中海贫血患者通常症状较轻，可能仅有轻度贫血或无症状，对生活影响不大，但可能在一定程度上影响个体的生长发育和劳动能力。此外，轻型地中海贫血患者还有可能将疾病基因遗传给下一代，因此在遗传咨询和优生优育方面需予以关注。
总之，蚕豆病和轻型地中海贫血虽然都属于溶血性贫血范畴，但病因、临床表现及处理方式各不相同。对于这两种疾病的患者，应分别进行针对性的预防和治疗。
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