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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
总胆汁酸是反映肝脏代谢功能及胆道系统通畅情况的重要指标,其数值从140升高到300,提示肝脏或胆道系统可能出现了较为严重的问题,主要与药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积症、胆结石、先天性胆道异常、肝硬化等病理性因素相关,下面按照疾病轻重从轻到重进行排序介绍。一旦发现总胆汁酸明显升高,需及时就医排查病因。
1.药物性肝损伤:某些药物如抗结核药(异烟肼、利福平等)、抗癫痫药(丙戊酸钠等)、解热镇痛药(对乙酰氨基酚等)在代谢过程中可能会对肝脏造成损害,影响肝脏对胆汁酸的代谢和排泄功能,导致总胆汁酸升高。患者可能出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐等轻度不适症状,部分患者可出现黄疸,但通常程度较轻。一旦确诊为药物性肝损伤,应立即停用可疑药物,并根据病情给予保肝、降酶、退黄等治疗,必要时可使用糖皮质激素进行抗炎治疗。大多数患者经过及时治疗,肝脏功能可以逐渐恢复,预后较好。
2.妊娠期肝内胆汁淤积症:这是一种发生在妊娠中晚期的特有疾病,可能与雌激素水平升高、遗传因素、环境因素等有关。孕妇体内雌激素水平异常升高,影响肝细胞膜的流动性和胆汁酸的转运,导致胆汁酸在肝脏内淤积,进而使血液中总胆汁酸水平升高。患者主要表现为皮肤瘙痒,尤其是手掌和脚掌,夜间更为严重,还可能出现轻度黄疸。该病对孕妇影响相对较小,但可引起胎儿窘迫、早产、死胎等严重并发症。治疗上,一般采用降胆汁酸药物(如熊去氧胆酸)、吸附剂(如考来烯胺)等,同时密切监测胎儿情况,适时终止妊娠。多数孕妇在分娩后症状可逐渐缓解,肝脏功能恢复正常,但胎儿可能因并发症受到一定影响。
3.胆结石:胆结石可位于胆囊或胆管内,其形成与胆汁成分改变、胆汁淤积、胆道感染等因素有关。当结石堵塞胆管时,胆汁的排泄受阻,胆汁酸无法正常排入肠道,反而逆流入血,导致总胆汁酸水平急剧升高。患者常出现右上腹疼痛,疼痛可向右肩背部放射,还可能伴有发热、黄疸等症状。如果结石未引起胆管梗阻,患者可能无明显症状或仅有轻微的上腹部不适。对于较小的结石,可尝试通过药物治疗促进结石排出;对于较大的结石或药物治疗无效者,需进行手术治疗,如胆囊切除术、胆管切开取石术等。如果及时治疗,解除胆管梗阻,患者预后一般较好;但如果治疗不及时,可引起急性化脓性胆管炎、急性胰腺炎等严重并发症,危及生命。
4.先天性胆道异常:这是一种在胚胎时期胆道发育异常导致的疾病,胆管系统部分或完全阻塞,胆汁无法正常排出,大量淤积在肝脏内。患儿通常在出生后不久即出现黄疸,且逐渐加重,大便呈陶土色,尿液颜色深黄。随着病情进展,可出现肝脏肿大、肝硬化等表现。先天性胆道闭锁一般需要尽早进行手术治疗,如葛西手术,以重建胆汁引流通道。但部分患儿术后效果不佳,可能需要进行肝移植。该病预后相对较差,如果不及时治疗,患儿多在1-2年内因肝衰竭而死亡。5.肝硬化:肝硬化是各种慢性肝病长期发展的结果,如病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病等。肝脏结构发生弥漫性改变,肝细胞大量坏死、纤维组织增生,导致肝脏功能严重受损。患者除了有肝功能减退的表现,如乏力、消瘦、面色晦暗、食欲减退、腹胀等,还可能出现门静脉高压的症状,如腹水、食管-胃底静脉曲张、脾大等。严重者可出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症。治疗需针对病因进行,如病毒性肝硬化需抗病毒治疗,同时给予保肝、抗纤维化、防治并发症等综合治疗。肝硬化是一种不可逆的疾病,目前尚无根治方法,预后较差。患者的生存时间取决于病情的严重程度、并发症的发生情况以及治疗的效果等因素。
日常要注意保持健康的生活方式,避免饮酒、滥用药物等对肝脏和胆道有损害的行为。如果发现总胆汁酸明显升高,建议及时完善肝脏超声、CT、磁共振胰胆管成像(MRCP)、肝功能等相关检查,明确病因后进行规范治疗。