胆管癌，通常就是指源于主要肝管和肝外胆管的癌。该病的最主要的症状就是黄疸，约占36.5%的患者都会出现这种症状。其实，黄疸就是胆道阻塞的结果，大多呈现进行性加深的趋势，该症状的程度与梗阻部位和程度都有关。
肝外胆管梗阻时黄疸就比较深，肝内胆管分支受阻时黄疸就比较浅。完全性胆管阻塞时黄疸就比较深，当不完全性胆管阻塞时黄疸就i比较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位等症状都可使黄疸有所波动。中下段胆管癌的症状经常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸，该病患者的尿色呈深黄或呈茶色，而大便就会变浅或为陶土色。
其次，患者也会出现腹痛的症状，而且可呈进食后上腹部轻度不适，或者剑突下隐痛不适。还有可能是背部疼痛，又或者右上腹绞痛，会有系神经侵犯的表现，这些症状都可出现于黄疸之前或黄疸之后。
值得注意的是，患者也会出现发热的症状，大多为梗阻胆管内炎症所致，发生率较低。该病患者也可能会出现食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等症状。少数患者会出现门脉高压症状，也会出现系癌肿浸润门静脉体征的症状。
一般来说，患者的肝脏还会肿大。80%以上的患者都有肝大的症状，大多为肝内胆汁淤积所致。该病患者也会出现胆囊肿大的现象，例如癌肿发生于三管汇合处以下部位，这个可触及肿大的胆囊。
患者也可能会出现腹水的症状，经常会有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，疼痛也会呈绞痛状。但是，因为胰管有时会受到阻塞，可能会影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更有可能会因为外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞，也将会影响到患者对脂性食物的消化能力。
由于胆、胰管同时受阻塞，患者会出现胆囊胀大和肝脏肿大的症状。位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌，症状与胰头癌相似，但是因为胰管并未受累，在临床上表现为无胰腺内分泌和外分泌紊乱的现象。例如患者以往没有慢性胆囊炎，则胆囊将会显著地扩大。
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