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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 小儿内科
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。以下是一些治疗方法:
-输血和去铁治疗:重型β地贫患儿在出生后3-6个月即需要开始定期规律输注红细胞,同时还需要祛铁治疗,以预防铁过载导致的器官损害。
-造血干细胞移植:造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。通过移植他人的造血干细胞可以重建正常的造血和免疫功能,从而达到治疗疾病的目的。但由于配型困难、治疗费用高、移植后并发症等问题,该方法难以广泛开展。
-脾切除术:对于输血依赖的重型β地贫患者,脾切除可减少对输血的需求,但不能改变疾病的自然进程。
-基因活化治疗:应用化学药物等方法激活胎儿血红蛋白,以减少或替代异常血红蛋白合成,可减轻临床症状,但目前该方法仍处于临床试验阶段,尚未在临床广泛应用。
-日常生活管理:地中海贫血患者由于长期贫血可导致骨骼改变,需要注意补充维生素D和钙剂,以预防骨质疏松。同时重型地贫患者还需要预防感染,尽量不去人多拥挤的地方,家里要定期开窗通风。
总之,地中海贫血是一种遗传性疾病,重型地中海贫血患者需要定期到医院输血和祛铁治疗,以维持生命。如果孩子患有地中海贫血,建议及时就医,遵医嘱进行治疗和管理。
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贫血多少是严重的贫血
贫血是指人体的血红蛋白和红细胞数量明显低于正常水平的一种疾病。在临床上,血红蛋白浓度低于120g/L的男性和110g/L的女性被认为是贫血,而严重贫血通常指血红蛋白浓度低于70g/L。严重贫血可能对患... 详细»
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贫血诊断
贫血是一种常见的疾病,其特征是血液中红细胞数量或质量不足,导致氧气供应不足。贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、体格检查和实验室检查结果。首先,医生会询问患者的病史,包括是否有过失血、营养不良、慢性疾病... 详细»