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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
肝豆状核变性是一种遗传性代谢性疾病，属于铜代谢紊乱疾病之一。患者在肝脏对铜的处理能力上出现异常，导致铜在体内积聚并进一步泄漏到脑内，导致神经系统功能紊乱。目前，肝豆状核变性的治疗主要是通过药物治疗和支持性疗法来控制症状。
尽管药物治疗和支持性疗法可以缓解症状和延缓疾病进展，但对细胞损伤导致的不可逆性神经系统损伤无法逆转。因此，一些患者可能会考虑进行肝移植手术。
肝移植是一种将病变严重的肝脏移除，替换为健康的供体肝脏的手术。对于肝豆状核变性患者而言，通过移植健康的供体肝脏，可以修复患者体内的铜代谢紊乱，并阻止进一步铜积聚和泄漏到脑内，从而减轻或甚至消除症状。肝移植同时也可以使患者恢复正常的肝脏功能。
肝移植不是对所有肝豆状核变性患者来说都是适合的治疗选择。由于肝豆状核变性是一种遗传性疾病，如果患者的家族中有其他成员也患有这种疾病，那么接受移植手术后，新的肝脏仍然可能受到类似的铜代谢紊乱的影响。此外，肝移植手术本身也有一定的风险，包括供体缺乏、手术后排斥和免疫抑制药物引起的并发症等。因此，在决定进行肝移植手术前，必须对患者的病情、家族史和手术风险进行综合评估。
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