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苯丙酮尿症数值正常范围内是多少?

病情描述:有一种遗传病叫苯丙酮尿症。我亲戚家小孩就得了这种遗传病。她还很小。也一直在持续的治疗。但是对于这个病的了解还不是太多。我很想对这个病深入得了解一下。丙酮尿症数值正常范围内是多少?
医生回答 (2)
  • 桑桂梅
    桑桂梅 副主任医师
    新乡医学院第一附属医院 三级甲等
    病情分析:

    正常情况下,苯丙氨酸的浓度小于120μ摩尔每升。但是各个年龄阶段在苯丙氨酸饮食过程中控制的浓度也是不一样的。定期的检测苯丙氨酸的浓度,采取低苯丙氨酸饮食。四到六个月期间,低苯丙氨酸奶粉或者是水解蛋白液,年长儿可以选用米面,土豆,蔬菜为主要特点,但是一定要讲究营养的均衡,尽量不要吃各种动物蛋白,乳类或者是豆类

  • 冯海桃
    冯海桃 副主任医师
    山西省天脊医院 二级甲等
    病情分析:

    如果宝宝确诊是苯丙酮尿症,就要采取饮食治疗的方法,如果是婴幼儿,主要是采用苯丙氨酸奶粉。宝宝长大啦,就要采用一些饮食疗法,主要就是以低蛋白,低苯丙氨酸食物为原则。二姐,哥哥的年龄阶段控制在苯丙氨酸的浓度也是不一样的。只要小于每升120微摩尔就可以了。如果是大点儿的儿童控制在180微摩尔。一定要定期的监测苯丙氨酸的浓度。避免神经系统的不可逆性的损害越小,治疗效果越好。

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桑桂梅
桑桂梅 副主任医师

新乡医学院第一附属医院 儿科

擅长:新生儿常见疾病的诊治、疑难危重症处理方面的能力,并且擅长儿童多发病和常见病的诊断和治疗。主持1项省级
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