长骨造釉细胞瘤是罕见的肿瘤，不到全部原发性恶性肿瘤的1%，长骨造釉细胞瘤年龄分布较广，但多数患者年龄在10~30岁。多发于胫骨，能占到85%，可以影响到对侧的腓骨，有学者假定本病来源于异型上皮细胞巢，可以解释本病最初来源于皮下的骨组织。
长骨造釉细胞瘤指发生于颌骨以外的，在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，所以也称为长骨的牙釉质瘤。四肢长骨造釉细胞瘤是一种少见的，几乎只发生于胫骨的特殊的原发性肿瘤，病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤很相似，长骨造釉细胞瘤主要区别于下颌骨造釉细胞瘤，这两个做个区别，这个主要是指的是胫骨上的长骨造釉细胞瘤。
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