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血管性血友病和血友病的区别

血友病 血管性血友病
主讲专家
饶进
饶进 主任医师

成都大学附属医院 血液科

简介:血液系统恶性肿瘤(多发性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各种原因导致的贫血,血小板减少等出凝血疾病的诊治,具有丰富的临床经验。
视频内容

血管性血友病和血友病都是遗传性疾病,但缺乏的因子不一样,且临床表现和治疗方法也不同。

血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病,一般人群中的患病率高达1/1000。该病有3种类型:1型最常见,占VWD的75%-85%,这些患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白数量减少且活性降低;2型的特征是VWF功能障碍,有4种亚型,反映不同蛋白功能的缺陷;3型是指VWF缺失或检测不到。2N型、3型、少数2A型和少数2M型为常染色体隐性遗传,其余大多为常染色体显性遗传。患者有时容易出现瘀斑、鼻出血或月经量过多,或者在手术或事故中出血过多。

血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)(A 型血友病)或凝血因子IX(FIX)(B 型血友病)缺乏所致,最多见关节和肌肉的出血。

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