所谓外科手术，需要在体外循环下正中切口进行外科手术，一般在中度低温、鼻咽温在28~32度情况下进行体外循环，再打开心脏，修补室间隔缺损。还有一个解剖畸形就是主动脉骑跨，在修补室间隔缺损时，把骑跨的主动脉隔到左心室。
还要进行肺动脉狭窄的纠治，肺动脉狭窄要看肺动脉瓣膜发育的情况，如果肺动脉瓣膜发育好，可以保留肺动脉瓣膜，只做右室流出道和主肺动脉的扩大；如果肺动脉发育不好，就会破坏肺动脉瓣膜进行跨瓣的扩大手术。但是如果破坏了肺动脉瓣膜，术后有可能会出现肺动脉瓣的反流，这类病人有部分远期需要进行人工肺瓣的植入手术。
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