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周璇医生:全面认识血友病,学习科学有效的防治方法

来源:医联媒体

血友病属于罕见病中的常见疾病,也是国家卫健委第一批颁布的210种罕见病之一。在发达国家,其患病率大概是5/100000~10/100000左右,根据上个世纪90年代统计,中国血友病发病率大概是2.73/100000,我国血友病患者人数约为10万人左右,但目前登记病例仅3万人左右,这一巨大差异表明人们对血友病可能仍较为陌生。

正值4月17日“世界血友病日”,医联媒体特别采访了南方医科大学南方医院血液科周璇医生,在采访中,周璇医生介绍了血友病的病因病理、临床表现、并发症、治疗方法、日常注意事项等知识,以帮助大家更好的了解、认知血友病,学习到科学有效的治疗方法。

南方医科大学南方医院血液科周璇医生

什么是血友病?

周璇医生谈道,血友病其实是从Hemophilia希腊文翻译而来,其中haima是指血液,philia是指友爱。血友病主要是由于缺乏某种凝血因子,造成凝血功能障碍,而不能像正常人一样止血。如果缺乏凝血因子Ⅷ为血友病A(甲),缺乏凝血因子Ⅸ为血友病B(乙)。

血友病会导致致自发性或创伤后出血不止,常见于膝、踝、肘关节内出血,而组织和肌肉内出血也非常常见。如果出血发生在重要器官,如颅内、腹腔等可危及生命,因此需要避免磕碰、创伤,而被称为“玻璃娃娃”。

血友病的并发症有哪些?

周璇医生介绍,血友病的并发症主要体现在两个方面,一个是出血相关带来的并发症,另一个是治疗带来的并发症。

1、出血相关的并发症,比如骨骼肌肉的并发症,包括关节、肌肉、脏器等。另外,反复的关节出血,会引起慢性的血友病性关节病、慢性滑膜炎、关节畸形、肌肉挛缩、假肿瘤形成,甚至有骨折等。

2、治疗引起的相关并发症也包括两个方面,一个方面是凝血Ⅷ因子或者Ⅸ因子的抑制物,这是在治疗过程中所产生的。另外,由于治疗相关的血制品会引起相关感染,比如感染乙肝、丙肝、甲肝和B19微小病毒等。

什么是血友病的预防治疗?

周璇医生指出,血友病治疗分为按需治疗和预防治疗,预防治疗是指有规律的输入相应凝血因子,保证血浆中的因子浓度长期维持一定水平,从而减少出血,力争患儿能够健康成长,是一种现代的治疗模式。

预防治疗以维持正常关节和肌肉的功能为目标,因此建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血、颅内出血后,立即开始预防治疗。

血友病的预防治疗分为初级预防治疗、次级预防治疗、三级预防治疗。初级预防治疗是开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁,且无明确的关节病变证据的情况下进行;次级预防治疗是指开始于发生2次或多次关节出血后,但查体、影像学检查没有发现关节病变;而三级预防治疗是指查体和影像学检查证实存在关节病变后,才开始规律性持续替代治疗。

预防治疗方案,可根据病人具体经济情况,以及医保承受范围进行。儿童患者,尤其是重度血友病患者,提倡在有条件的情况下,尽早开始预防治疗。

血友病患者日常需注意哪些?

血友患者日常需注意以下几点:

1、预防性的输注凝血因子,尤其是在做较为剧烈运动前,需要预防性的给予足够剂量的凝血因子输注,以预防出血发生。

2、任何有创的操作都要慎重,如需要进行手术或者拔牙等,术前要准备好充足的凝血因子,术后需要给予相应的因子输注,直至创面愈合。

3、当出现出血情况时,应及时输注凝血因子来进行止血治疗。

周璇医生呼吁,一旦识别到血友病出血是危险部位的出血,危及生命的出血,比如头颅出血、眼部出血、咽喉部出血以及内脏器官出血等,建议立即自我注射高剂量的凝血因子,然后再做其他的转移与处置,这样才能够避免严重后果发生。除此之外,还可以辅助RICE来帮助缓解症状。

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