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血友病患者产生了抑制物怎么处理

血友病 血友病抑制物治疗
主讲专家
周璇
周璇 主治医师

南方医科大学南方医院 血液科

简介:主要从事出凝血疾病、血友病、骨髓增殖性肿瘤、慢性髓系白血病等相关工作。
视频内容

血友病患者产生抑制物之后的治疗分两个方面,一方面是去除抑制物治疗,另一方面是止血治疗。

1、去除抑制物治疗:去除抑制物治疗也叫免疫耐免疫诱导耐受治疗,这种方式是给予间歇或持续大剂量的凝血因子Ⅷ输注,使患者体内产生免疫耐受,类似于脱敏疗法。目的是为了清除血友病的抑制物,通常ITI需要非常大剂量的凝血因子,因此花费也非常高。

2、止血治疗:血友病患者在产生抑制物之后,通常会对原来凝血因子制剂的疗效下降,甚至是无效。如果是低滴度的抑制物,仍然可以采取凝血因子Ⅷ或Ⅸ治疗,但如果是高滴度的抑制物,可能需要采用旁路抑制来进行止血治疗,也就是活化的重组人凝血因子Ⅶ和活化的凝血酶原复合物,但国内目前只有PCC。

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