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肝豆状核变性排铜症状能消失吗

肝豆状核变性 肝豆状核变性驱铜治疗
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性患者接受驱铜治疗之后,症状能否消失,主要是取决于肝豆患者驱铜的效果。肝豆患者在接受正规的、长期的驱铜治疗方案之后,一般来讲是有三种结果:

第一种结局就是,患者对药物的反应非常好,接受驱铜药物之后,能够有效地把体内,特别是脑部和肝脏的铜排出来,这样患者会逐渐地出现临床症状的改善。明显改善出现的时间往往在半年到一年左右。当脑铜或者是肝铜,下降到一个比较显著的低值的时候,患者会出现临床症状的显著改善;

第二种结局是患者对药物的反应不佳,出现药物相关的加重。青霉胺可能会导致一半的患者,出现药物性的症状的加重,而且这一半的患者当中,又有一半的患者不能够恢复到治疗前的状态,所以这些药物本身也有可能引起不好的结局;

第三种就是患者出现缓慢加重的过程,主要的原因在于患者在驱铜的过程当中,还不断地有铜在脑部和肝脏沉积,所以患者会出现一种即使驱铜,但是疾病依然缓慢进展的结局。

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