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肝豆状核变性驱铜指征

肝豆状核变性 肝豆状核变性驱铜治疗
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

对于肝豆状核变性驱铜的指征,一般来说是在于肝豆状核变性的早诊断和早治疗。一旦患者诊断为肝豆状核变性,就会给患者制定一个驱铜的方案,因为患者没有正常人驱铜的机制,所以说患者一旦确诊,其实就面临着终身的、长期的一个驱铜的过程。

在患者长期驱铜的过程当中,我们也会通过一些指标,来判断患者是否需要进行静脉的集中的驱铜,这些指标包括患者的皮肤、骨骼,还有一些铜的代谢的产物:比方说患者发现自己最近的皮肤颜色非常暗沉,有可能就提示铜在皮肤当中的大量沉积,就提示患者体内铜的含量增高了,也是驱铜的一个指征。还有些病人会出现骨痛,骨头疼痛也往往提示,铜在骨头当中的大量沉积,也是患者需要集中驱铜的指征。

其他还包括血液方面的指标,比方说铜代谢方面的指标,包括血清铜的增高、尿铜的增高,还有一些比如角膜K~F环的颜色的加深,这些指标都是患者体内铜增多了,需要进行集中的螯合剂的驱铜过程的指标;还有一些患者可能会出现肝硬化症状的加重,比方说肝型的肝豆患者会出现肝酶的异常增高,还有一些肝代谢指标的异常,比方说出现黄疸。这些肝脏功能的加重,也提示患者需要接受强化的驱铜治疗。

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