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肝豆状核变性驱铜治疗怎么做

肝豆状核变性 肝豆状核变性驱铜治疗
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性患者的驱铜治疗,是长期的、定期的一个治疗方案。

所谓的长期治疗,是因为肝豆状核变性是一种铜排除的障碍疾病。患者排铜,包括把铜从胆道当中排出、从肠道当中排出或从尿当中排出,都是有障碍的,所以要长期地接受排铜的治疗。

排铜的药物目前有好几种,主要是一些金属螯合剂和锌剂,金属螯合剂静脉使用的有二巯丙磺钠,口服的有二巯丁二酸胶囊和青霉胺,另外还有葡萄糖酸锌、硫酸锌等这些药物。这些药物的服用方法是,建议长期地使用一种口服的金属螯合剂,然后再定期地使用静脉的金属螯合剂。目前的研究发现,静脉的金属螯合剂,还有口服的二巯丁二酸胶囊,比其他的药物能够更快地促进脑部金属的沉积,所以要进行一个长期的、定期的静脉驱铜的疗法。

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