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肝豆状核变性寿命长吗

肝豆状核变性 吞咽困难
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆患者的寿命,特别是脑型患者,是接近正常人的。肝型患者存在一定的死亡率,原因在于肝型肝豆患者有肝硬化的问题,肝功能进一步恶化,特别是在急慢性肝衰竭的患者当中肝功能衰竭而导致死亡率增加。

脑型的肝豆患者虽然寿命接近正常,但是依然看到一些死亡病例存在,死亡原因主要是并发症出现,比如肝豆患者由于吞咽困难,导致肺部感染存在,肺部感染出现多器官功能衰竭而导致死亡。

临床上影响肝豆状核变性存活,还有一个非常重要的因素是要关注患者的精神状态,很多患者自杀的风险是非常高的,因为患者有些情感障碍、躁狂、抑郁或者精神分裂症等症状,因此肝豆患者的家属和陪护者要非常关注患者精神状态。

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