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肝豆状核变性会影响智力吗

肝豆状核变性 智力
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性对智力改变,并不是特别显著。肝豆状核变性是遗传代谢性疾病,因为铜代谢障碍导致铜在各个器官沉积出现临床症状,在神经系统的改变非常突出。铜在皮层的沉积影响到智力发育,发现很多肝型或脑型的肝豆状核变性的患者学习成绩都是不太好的,说明肝豆状核变性有一定智力方面的影响,但是智力的影响并不显著,给患者进行智力量表的测评基本上可以达到正常人的水平。

所以智力改变并不是特别显著,肝豆状核变性的患者可以完成基本的学业,可以看到大学毕业的肝豆状核变性的患者。

另外在一些肝型的肝豆状核变性患者当中,意外地发现智力超群的患儿,这个跟患者存在情感方面的障碍有关系。

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