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周香雪 副主任医师
简介：神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
肝豆状核变性患者的尿铜不是低而是高。原因是没有治疗的肝豆状核变性患者，往往会从尿当中把铜排出去，肝豆患者实际上是排铜功能的障碍，铜大量地在体内沉积，因此一些多余的铜会从尿当中排出去。所以说没有治疗过的肝豆状核变性，尿铜一般是高于40μg/天，有一些比较典型的患者，会高于100微克μg/天。
除了没有治疗的肝豆状核变性患者，会自然的从尿当中把铜排出去之外，肝豆患者还要接受螯合剂的驱铜治疗，这些螯合剂大部分是通过在血液当中螯合金属，再从肾脏、小便当中排出去，所以在接受治疗的过程当中，肝豆患者的尿铜也是增高的。平时还可以根据尿铜的高低来判断，患者接受螯合剂是否有效。
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肝豆状核变性铜代谢相关检查
周香雪 副主任医师
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