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肝豆状核变性有移植肝的必要吗

肝豆状核变性 移植肝
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性患者,肝移植是有效的治疗方法。通过肝移植正常肝脏后肝脏存在正常的肝细胞,可以合成ATP7B ATP7A蛋白和铜蓝蛋白,能够在一定程度上缓解肝豆状核变性。

铜蓝蛋白缺乏而导致的铜代谢障碍,但是肝移植只能够缓解一时的铜代谢障碍,因为肝豆患者体内的其他细胞仍然存在着铜代谢异常。因此在肝移植后,肝豆患者要接受定期去铜治疗,肝移植并不是根治的办法。肝移植往往运用在急性肝衰竭的患者当中,患者出现急性肝功能衰竭的情况时推荐患者进行肝移植。

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