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肝豆状核变性排铜的药物有哪些

肝豆状核变性 肝豆状核变性驱铜治疗
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性应用的驱铜药物,主要是一些金属螯合剂和锌剂。

金属螯合剂,目前在国际上有二巯丙磺钠、二巯丁二酸、青霉胺、曲恩汀,还有四硫钼酸钠等药物,目前进入到中国市场的就是青霉胺、二巯丙磺钠,还有二巯丁二酸胶囊这三种。金属螯合剂排铜的机制,是和血液里面的铜结合,然后从肾脏,也就是从小便当中排出去。

除了金属螯合剂之外,还有一大类的药物,比方说葡萄糖酸锌、硫酸锌这种药物,它的作用机制和螯合剂是不同的,主要是在肠道竞争性地抑制铜的吸收。因此,服用葡萄糖酸锌等药物主要是把铜从大便当中排出去。

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